Riñón pélvico fusionado con uréter único, hidrometrocolpos y ano imperforado: conjunción de malformaciones infrecuentes en una adolescente / Pancake kidney with a single ureter, hydrometrocolpos, and imperforate anus: a set of uncommon malformations in a female adolescent

Una niña de 11 años de edad con antecedentes de ano imperforado, infección urinaria y episodios de constipación intermitentes se presentó a la consulta con cólicos abdominales y náuseas de una semana de evolución. Estudios radiológicos revelaron hidrometrocolpos y fusión renal pélvica con uréter único hidronefrótico. El examen vaginal evidenció un tabique transverso no permeable. Se evacuó temporalmente la colección con resolución de los síntomas. La paciente fue programada para cirugía vaginal reconstructiva definitiva. Se destaca en este caso no solo la asociación de malformaciones infrecuentes, sino una sintomatología muy común en la práctica pediátrica a causa de una patología rara vez considerada en el diagnóstico diferencial, y la importancia de una evaluación precoz y completa de este tipo de malformaciones para un tratamiento oportuno.

An 11-year-old girl with a history of imperforate anus, urinary tract infection, and intermittent episodes of constipation presented with abdominal pain and nausea for 1 week. The x-rays revealed hydrometrocolpos and fused pelvic kidney with a single hydronephrotic ureter. The vaginal examination revealed a non-permeable transverse vaginal septum. The collection was temporarily drained and symptoms resolved. The patient was scheduled for definitive vaginal reconstructive surgery. In this case, it is worth noting the association of infrequent malformations and also the signs and symptoms very common in pediatric practice due to a pathology rarely considered in the differential diagnosis, and the importance of an early and complete assessment of this type of malformations for a timely treatment.

Diagnóstico y manejo de Himen Imperforado en una lactante menor / Diagnosis and management of Imperforated Hymen in an infant

INTRODUCCIÓN: El himen imperforado es la malformación congénita más frecuente del tracto genital femenino. La mayoría de los casos no se pesquisan en la infancia, debido a un examen genital insuficiente. Su diagnóstico y resolución deben ser precoces y definitivas para evitar complicaciones posteriores. OBJETIVO: Presentar el caso de una lactante portadora de himen imperforado, y actualizar la información sobre las técnicas de examen genital para detectar esta patología en forma precoz y su tratamiento. CASO CLÍNICO: Lactante de 3 meses, consultó por aumento de volumen protruyente en la zona del introito. En el examen físico se realizó maniobra de valsalva que dio salida a una masa homogénea, nacarada de superficie lisa, entre los labios mayores, sugerente himen imperforado. Se complementó el estudio con ultrasonido ginecológico, el que demostró la presencia de hidrocolpos, descartando otras anomalías. Se realizó una himenotomía, que dio salida a abundante material seroso, sin mal olor, y luego se completó la himenectomía mediante la resección de la membrana himeneal. En control al 4to mes posterior a la intervención se constató un himen ampliamente permeable. CONCLUSIÓN: Los equipos de atención neonatal, requieren capacitación acerca de la técnica correcta del examen genital externo de la recién nacida y lactante. La himenectomía es la técnica que permite resolver definitiva mente el cuadro evitando complicaciones.

INTRODUCTION: Imperforated hymen is the most frequent congenital malformation of the female genital tract. Most cases are not investigated in childhood, due to an insufficient genital examination. Its diagnosis and resolution must be early and definitive to avoid subsequent complications. OBJECTIVE: A clinical case of an infant with imperforated himen is presented. To update on genital examination technique necessary to detect this pathology in the newborn and infants, and the proper treatment. CLINICAL CASE: 3-months-old infant that consulted due to an increase in bulging volume in the introitus area. In the physical examination, the Valsalva's maneuver was performed allowed the ex pulsion of a homogeneous pearly mass with a smooth surface, between the labia majora, suggesting imperforate hymen. The study was complemented with gynecological ultrasound, which demons trated the presence of hydrocolpos, ruling out other anomalies. A hymenotomy was performed, which allowed for the evacuation of abundant serous material, with no bad smell, and then the hymenectomy was completed by resection of the hymenal membrane. In follow-up monitoring 4 months after the intervention, a widely permeable hymen was found. CONCLUSION: Neonatal care teams require training on the correct technique of external genital examination of the newborn and infant. Hymenectomy is the technique that allows definitely resolving the condition, avoiding complications.

Casos clínicos: hidrocolpos secundario a reflujo vesicovaginal / Hydrocolpos caused by vesicovaginal reflux

The presence of fluid in the vaginal cavity, hydrocolpos, is uncommon to see during a pelvic ultrasound. The causes can be obstructives or not, like de vesicovaginal reflux (VVR). Objective: Report a case and the differential diagnosis of a hydrocolps in a teenage girl during a pelvic ultrasound. Case: A 13 yo girl, obese, Tanner III of pubertal development in a study for primary amenorrhea. The ultrasound shows a vaginal collection that disappeared after voiding. Non obstructive cause was confirmed with MRI. Conclusions: The pelvic ultrasound evaluation of a hydocolpos must be done with full bladder follow by a postvoid study to rule out a hydrocolpos ocurring without anatomical obstruction, which the VVR it is the most probable cause...(AU)

Introducción: La distensión de la vagina por acumulación de líquido en su interior, hidrocolpos, es un hallazgo infrecuente durante la realización de una ultrasonografía ginecológica pelviana (USG). Puede deberse a causas obstructivas y no obstructivas, dentro de las cuales se encuentra el reflujo vesico vaginal (RVV).Objetivo: Reportar el hallazgo e interpretación de un hidrocolpos en una adolescente durante la realización de USG ginecológica pelviana. Caso Clínico: En el estudio por amenorrea primaria y dolor pelviano de una adolescente obesa de 13 años, estadio Tanner III se pesquisa en el USG pelviano un hidrocolpos. Se repite evaluación post miccional, desapareciendo la colección. Mediante RNM se descarta malformación genital obstructiva. Conclusión: La evaluación ultrasonográfica de un hidrocolpos, debe realizarse con vejiga llena y luego vacía para descartar una causa no obstructiva en cuyo caso la etiología más probable es el RVV...

Enfrentamiento clínico del hidrocolpos a diferentes edades pediátricas / Clinical management of hydrocolpos at different pediatric ages

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: El hidro y/o hematocolpos es una condición patológica rara, de incidencia 1/16.000 niñas, que consiste en la dilatación de vagina y/o útero por material líquido o hemático. Sus diferentes formas de presentación y especialmente al grupo etario que afecta, puede ser un diagnostico no siempre fácil como también un manejo inadecuado puede determinar diferentes complicaciones de diversa gravedad. El objetivo de este trabajo es analizar los casos tratados en el servicio de urología pediátrica de acuerdo al grupo etario que correspondió su debut clínico. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de hidro o hematocolpos entre los años 2007 y 2011. Se analizan datos demográficos, patologías asociadas, tratamiento y complicaciones. Resultados: Se analizaron 8 niñas, todas con ambigüedad genital al nacer, 7 con hiperplasia suprarrenal congénita. En 6 pacientes se realiza examen endoscópico bajo anestesia general que confirma la presencia de un seno urogenital (SUG) a una edad promedio de 36 meses (r 3m-12a). La edad promedio de presentación del hidrocolpos fue de 6 años (r 1m - 14 a) con un peak entre los 0-2 años y a los 11-14 años, diagnóstico confirmado mediante ecografía. Otras patologías asociadas fueron: cardiopatía congénita (1) e ITU recurrente (5). Una paciente presentó una sobreinfección del hidrocolpos con shock séptico asociado. En dos pacientes (11 y 14 años) se ha realizado el descenso en bloque, 3 pacientes se drena el hidrocolpos por vía endoscópica (cistoscopía). Conclusiones: El hidrocolpos es una patología rara, pero que se debe tener presente especialmente en diagnostico prenatal y/o recién nacidos que se estudian por masa pelviana y/o abdominal, en pacientes con SUG; ya que su detección precoz y tratamiento pueden evitar consecuencias graves como shock séptico de origen uroginecológico.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: hydro and / or hematocolpos are a rare pathological condition, incidence 1/16.000 girls, which involves dilation of vagina and / or uterus with hematic fluid or material. Due to its different forms of presentation and especially the affected age group, diagnosis may not always be easy as improper Management can determine different complications of varying severity. The aim of this paper is to analyze the cases treated in our pediatric urology service according to age group of clinical debut. Material and methods: Retrospective study of patients diagnosed with hydro or hematocolpos between 2007 and 2011. Demographics, co morbidities, treatment and complications were analyzed. Results: 8 girls, all with ambiguous genitalia at birth, 7 with congenital adrenal hyperplasia were analyzed. In 6 patients endoscopic examination performed under general anesthesia confirmed the presence of a urogenital sinus (SUG) at an average age of 36 months (r 3m-12a). The average age of hydrocolpos presentation was 6 years (r 1m - 14) with a peak between 0-2 years and 11-14 years, confirmed by ultrasound diagnosis. Other associated diseases were: congenital heart disease (1) and recurrent UTI (5). One patient had a superinfection of hydrocolpos associated with septic shock. In two patients (11 and 14y.o.) an “en bloc” descent was performed, in 3 patients the hydrocolpos was drained endoscopically (cystoscopy). Conclusiones: hydrocolpos is a rare condition, but it must be especially considered in prenatal diagnosis and / or infants studied by pelvic and / or abdominal mass, in patients with SUG, as early detection and treatment can prevent serious consequences as septic shock of urogynecological origin.

Hidrocolpos e hidrometrocolpos neoanatal: a propósito de un caso clínico / Neonatal hydrocolpos and hydrometrocolpos: a clinical case

Hydrocolpos and hydrometrocolpos is a condition characterized by a cystic dilatation od the vagina and/or uterus with accumulation of fluid as a result of congenital vaginal obstructions. It can be of secretory or urinary types, the last one when a vagino-vesical communication develops such as a sinus or chloaca. Other causes are vaginal septum, imperforated hymen. Clinical Case: Ten day old newborn, 46 XX with genital virilization (Prader IV) confirmed as due to Congenital Adrenal Hyperplasia, sonogram showed dilated vagina with fluid content due to neonatal hydrocolpos. Conclusion: It is important to maintain a high index of suspicion when a female newborn shows urogenital sinus, chloaca, genital virilization or imperforated hymen, as well as a female newborn with an abdominal mass. Diagnostic test of choice is a sonogram. Evaluation must be completed by a multidisciplinary team, including urology, endocrinology and pediatric gynecology for optimal patient management.

El Hidrocolpos e Hidrometrocolpos es una condición caracterizada por dilatación quística de la vagina y/o del útero, con acumulación de líquido como resultado de obstrucciones vaginales congénitas. Puede ser de tipo secretorio o urinario, este último ocurre cuando existe comunicación vagino-vesical, como en el seno urogenital o anomalía tipo cloaca. Otras causas son septo vaginal, himen imperforado, malformación tipo cloaca y senourogenital. Caso: Recién nacida de 10 días, 46 XX, con virilización de genitales grado IV de Prader, cuyo estudio confirmó una Hiperplasia Suprarrenal Congénita y cuya ecografía demostró una vagina dilatada con contenido liquido correspondiendo a un hidrocolpos neonatal.

Hidrocolpos neonatal / Neonatal hydrocolpos

Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, raza blanca, hija de matrimonio no consanguíneo e historia familiar negativa de defectos congénitos, a quien se detectó, a las 62 h de nacida, una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro, de aspecto deslustrado, renitente, que protruía a través del introito vaginal al llanto. Se realizó valoración conjunta con especialistas en cirugía pediátrica, urología pediátrica, ginecoobstetricia, radiología, genética clínica y cardiología, y se iniciaron los estudios necesarios. Se diagnosticó un hidrocolpos neonatal por himen imperforado. Se realizó una himenotomía al cuarto día de vida y se evacuó abundante cantidad de secreción seromucosa. Se dio el alta a la paciente con 16 días y evolución satisfactoria. Se realiza una caracterización clínica de la patología y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema. Se presentan además fotografías del caso.

This is the case of a white female newborn, child of a non-consanguinity married couple and a with negative family history of congenital defects in whom at 62 hours of born a dull, renitent tumor of almost 2 cm diameter, and protruding through the vaginae introitus when she cried was detected. Authors made a joint assessment with specialists in pediatric and urology surgery, gynecology-obstetrics, radiology, clinical genetics and cardiology. A hymenotomy was performed at 4 days of life voiding an abundant amount of seromucous secretion. Patient was discharged at 16 days and a satisfactory course. A clinical characterization of pathology was made offering an updated review on thus matter. Photographies from this case are showed.

Hidrocolpos neonatal / Neonatal hydrocolpos

Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, raza blanca, hija de matrimonio no consanguíneo e historia familiar negativa de defectos congénitos, a quien se detectó, a las 62 h de nacida, una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro, de aspecto deslustrado, renitente, que protruía a través del introito vaginal al llanto. Se realizó valoración conjunta con especialistas en cirugía pediátrica, urología pediátrica, ginecoobstetricia, radiología, genética clínica y cardiología, y se iniciaron los estudios necesarios. Se diagnosticó un hidrocolpos neonatal por himen imperforado. Se realizó una himenotomía al cuarto día de vida y se evacuó abundante cantidad de secreción seromucosa. Se dio el alta a la paciente con 16 días y evolución satisfactoria. Se realiza una caracterización clínica de la patología y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema. Se presentan ademßs fotografías del caso(AU)

This is the case of a white female newborn, child of a non-consanguinity married couple and a with negative family history of congenital defects in whom at 62 hours of born a dull, renitent tumor of almost 2 cm diameter, and protruding through the vaginae introitus when she cried was detected. Authors made a joint assessment with specialists in pediatric and urology surgery, gynecology-obstetrics, radiology, clinical genetics and cardiology. A hymenotomy was performed at 4 days of life voiding an abundant amount of seromucous secretion. Patient was discharged at 16 days and a satisfactory course. A clinical characterization of pathology was made offering an updated review on thus matter. Photographies from this case are showed(AU)